Lányok! összejönnétek progériás pasival?

A progéria vagy Hutchinson–Gilford-progéria szindróma egy nagyon ritka genetikai betegség, amelyben az öregedés jelei nagyon fiatal korban jelentkeznek. A progéria egyike az öregedéssel kapcsolatos szindrómáknak. A progéria szó a görög „pro” (jelentése: korai) és a „geras” (jelentése: öregkor) szóból származik. A betegség előfordulása igen csekély; 8 millió élveszületésre mindössze egy eset jut. Akik progériával születtek, általában csak a serdülőkort érik meg. Ez a genetikai állapot egy mutáció eredménye. Ritkán öröklődik, mivel az érintettek általában nem érik meg a nemzőképes kort. Bár a progéria kifejezés érvényes minden olyan betegségre, ami a korai öregedés tüneteivel jár, legfőképpen a Hutchingson–Gilford-progéria szindróma esetén használják.

A progériás gyermekek első tünetei általában életük első hónapjaiban jelentkeznek. A legelső tünetek között lehet a növekedésben való visszamaradás és szklerodermás tünetek. Az újszülöttkor után az állapotromlás újabb tünetekben nyilvánul meg, általában 18-24 hónapos kor között. Az alacsony növés, a teljes testre kiterjedő alopécia (haj-és testszőrzet hiánya), valamint a jellegzetes küllem (kicsi arc, keskeny áll, beesett orrcsont) mind a progéria jellemzői. A jelek és tünetek az idő múlásával egyre jellegzetesebbek és erősebbek lesznek. Ezt követően a betegség ráncos bőrt, érelmeszesedést, veseelégtelenséget, látáscsökkenést és szív-és érrendszeri problémákat okoz. A szkleroderma, a bőr megvastagodása és feszülése a törzsön és a végtagokon gyakori. Az ebben a betegségben szenvedők teste legtöbbször kicsi és törékeny, akárcsak az időseknek. Az arc ráncos, a testhez képest nagyobb a fej, keskeny az arc, az orr csőrszerű. A szemek jellegzetesek, akárcsak a fejbőrön keresztül észrevehetően áttűnő vénák (amik még feltűnőbbek a kopaszság miatt). A vázizomzat eltérései zsír- és izomveszteséget, merev ízületeket, csípőficamot és egyéb olyan tüneteket okoznak, amelyek a fiatal népességben nem fordulnak elő. A betegek mentális és motoros képességei normálisan fejlődnek.