Mi annak a betegségnek a neve. (? ) (többi lent)

esetleg Xeroderma pigmentosum? itt egy leírás hozzá, ez a címe annak a filmnek, ami erről szól:

Más világ (The Others, 2001)

Az Alejandro Amenábar által filmre vitt bizarr thriller a fényérzékenység különös kórképét hozza közelebb a nézőhöz: a szereplők ugyanis a ritka bőrbetegség, a Xeroderma pigmentosum miatt kényszerülnek elbújni, elrejtőzni a napfény elől. Jellemző, hogy az érintettek nagyon érzékenyek a napfényre, a bőr idő előtt öregszik, és fokozott esély van a bőrrák kialakulására. A betegség hátterében egy enzim károsodása áll, amely a DNS-molekula hibáit javítja ki.

a porfíria teljesen más:

A porfíriában vörös a vizelet és a széklet, mert a vörös vérsejtekhez szükséges heme nevű fehérje termelődésében támadnak zavarok. Hatással van továbbá a bőrre és az idegrendszerre is. A beteg rohamokban alhasi fájdalmat, görcsöket, émelygést, hányást, székrekedést is tapasztalhat.

Híres porfíriások többek közt III. György angol király, Mária, a skótok királynője, Vincent Van Gogh, és a babilóniai Nebukadneccár király.

"Egy vashiányos porphyria nevű születési rendellenességben szenvednek azok az emberek, akiknél a „vámpírság” tüneteit figyelhetjük meg.

A kórt más néven Dracula-kórnak is nevezik. Valójában a porphyriának csak a CEP néven ismert válfaja vezet vámpírszerű külső jegyek: A szervezetben a porfirin nevű összetett anyagok a vassal vegyületet alkotva létrehozzák a vér hemoglobinjának lényegi összetevőjét a hemet. A kórban szenvedők anyagcseréje olyan, hogy a hem nem jön létre. Az olyan betegek bőre mind nagyobb mennyiségben tartalmaz vas nélküli porfirinokat, amelyek a napsugárzás hatására láncreakcióba kezdenek, így bőrelváltozások és egyéb torzulások keletkeznek. Hogy ennek elejét vegyék, a betegek kerülik a napfényt, többnyire csak naplemente után mennek ki a szabadban, sőt a Dracula-kórban szenvedőknél fogínyzsugorodás lép fel, amitől kiálló fogaik lesznek.

A szervezetben meglévő hem e betegek számára rendkívül fontos, azok az anyagok, amelyek a hemet elpusztítják, s így a szerveret vastartalmát csökkentik, ezeknek az embereknek a halálát okozhatják. Érdekes véletlen, hogy egy hétköznapi élelmiszer, amely a hemet elpusztító enzim tevékenységét beindító citokróm P450 nevű anyagot tartalmazza, a vámpírok elleni varázsszerként is közismert.

Porfíria:

Ez az igen ritka betegség “vámpír-farkasember tüneteket” okoz:

-A beteg szeme erősen fényérzékennyé válik ( a nappalt csak sötét szobában tudja elviselni).

-Egyes esetekben a bőr is elszíneződik a fényérzékenység miatt, sőt, fény hatására felhólyagosodva begyullad.

-Az arcbőr szemkörnyéki zsugorodása miatt “farkas formájú” lesz a szem.

-Az íny zsugorodása és annak felhúzódása vámpírfoghoz hasonlóvá teszi a szemfogakat.

-Vashiány, vérenzimek működési zavara jellemzi: egészséges vérre lenne szükségük…